Endocrinología pediátrica práctica en poblaciones con recursos limitados

Margaret Zacharin, M. Zacharin, Margaret, Zacharin, M. Zacharin

• Publisher: S. Karger
• Year: 2019
• Print ISBN: 9783318065824
• eBook ISBN: 9783318065831
• Topic: Medicine
• Subtopic: Pediatric Medicine

Este libro fue concebido como un recurso accesible y útil para los pediatras e incluso para médicos generales y otros trabajadores de la salud, con el objetivo de proporcionar lineamientos claros de diagnóstico y estrategias de tratamiento. Muchos endocrinólogos experimentados en todo el mundo han contribuido a este libro, muchos de los cuales han viajado y han enseñado ampliamente en países en vías de desarrollo. El libro resultante no tiene la intención de ocupar el lugar de los textos estándar; su objetivo es proporcionar información breve y actualizada sobre las afecciones endocrinas, con énfasis en las posibilidades de diagnóstico y las pruebas analíticas y de imagen más útiles y de bajo costo, así como en el tratamiento más apropiado de acuerdo con la posibilidad que se tiene de utilizar recursos terapéuticos cuando, independientemente de que estén indicados, resulten accesibles. También se proporciona una guía sobre cómo acceder a tecnologías más sofisticadas cuando sea necesario. "La influencia de este libro de texto va mucho más allá del diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades endocrinas pediátricas en los países en vías de desarrollo. Apoyará las iniciativas existentes que apuntan a la creación de la capacitación en Endocrinología Pediátrica en entornos donde estas condiciones no se reconocen en gran medida. Servirá como un recurso para la capacitación de enfermeras, dietistas, funcionarios de salud y otros profesionales de la salud que trabajan como aliados de los endocrinólogos pediátricos recién capacitados. Les proporcionará una herramienta para abogar por los niños y adolescentes con enfermedades endocrinas y los ayudará a sensibilizar a los legisladores y a las autoridades locales de salud pública sobre la importancia de proporcionar a los pacientes fármacos simples y relativamente asequibles que figuran en la Lista de medicamentos esenciales para niños de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (tales como insulina, hidrocortisona, fludrocortisona, diazóxido y levotiroxina) pero que, a menudo, no están disponibles a nivel local." Jean-Pierre Chanoine, Profesor Clínico, Hospital de Niños de Columbia Británica y Universidad de Columbia Británica, Vancouver.

1	Crecimiento: Importancia e implicaciones de las variantes normales

Jaya Sujatha Gopal-Kothandapani, Indraneel Banerjee, Leena Patel

El crecimiento es un sensor importante del estado general de salud y bienestar de cada niño. Realizar determinaciones fiables de talla, peso y perímetro cefálico requiere un equipo simple y debe ser parte de la exploración física básica, tanto en condiciones de salud como de enfermedad. En este capítulo se presentarán los problemas más frecuentes que afectan al crecimiento, tales como la talla baja y el estrés, así como la necesidad de excluir enfermedades crónicas subyacentes como una primera etapa. Además, debe descartarse la posibilidad de que exista una alteración hormonal, como por ejemplo hipotiroidismo o deficiencia de hormona de crecimiento, y estar alerta sobre la posibilidad de que los tumores cerebrales sean la causa de la talla baja, tal y como se observa en niños con craneofaringioma, o de talla alta al producir pubertad precoz central.

Palabras clave: pubertad precoz central, enfermedad crónica, crecimiento, deficiencia de hormona de crecimiento, velocidad de crecimiento, talla baja.

PARTE 1: CRECIMIENTO Y PUBERTAD NORMALES

Introducción

El crecimiento es un proceso dinámico y complejo por medio del cual el cuerpo y varias estructuras dentro de él aumentan su tamaño. El crecimiento normal se produce mediante el balance y la delicada coordinación de tres procesos celulares: (1) aumento en el número de células que constituyen el tejido o hiperplasia celular, (2) aumento en el tamaño de las células o hipertrofia celular y (3) programación de la muerte celular o apoptosis. Estos procesos involucran tejidos, órganos, partes del cuerpo e incluso al organismo completo, y uno o más de estos se pueden ver afectados cuando existen trastornos del crecimiento.

Aunque el término crecimiento puede utilizarse como un concepto más amplio, nosotros hemos limitado su uso al aumento de estatura o al crecimiento lineal para los fines de este capítulo.

El patrón de crecimiento durante la infancia y la pubertad es un buen indicador de:

•la salud y el bienestar general,

•el estado de nutrición y

•la actividad y la respuesta al tratamiento de enfermedades subyacentes.

Herramientas frecuentemente utilizadas

Interpretar las mediciones del crecimiento de un individuo requiere la comparación con valores de referencia. Estos se pueden haber obtenido mediante la medición previa del niño o mediante la utilización de parámetros conseguido a través del estudio de una población sana. Por ejemplo, la estatura de un niño a una edad determinada se puede comparar con las estaturas de referencia de estudios como el de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Si se realiza un histograma con la distribución de las estaturas de una población sana, presentará un perfil conocido como “campana de Gauss”, en la que la mayoría de los valores se agrupan cerca del promedio y, conforme se alejan de la media, la cantidad de sujetos disminuye. Se considera por acuerdo convencional que esta estatificación corresponde a la disposición normal de la estatura (Figura 1.1).

Figura 1.1 Distribución “normal” o en campana o gausiana a partir de un histograma suavizado para la expresión de estatura de una muestra representativa de la población.

La media es el valor promedio de la distribución y la desviación estándar (DE) describe la dispersión de los valores. Sin embargo, los percentiles (que en español se deberían denominar porcentiles o porcentilas, o bien centiles o centilas), que representan el porcentaje de la población que se encuentra por debajo de ese valor, se utilizan con mayor frecuencia que la media y las desviaciones estándar (DE) al analizar el crecimiento. El valor del centil 50 representa la mediana y, aunque se encuentra muy cercano a la media, no tiene la misma connotación, ya que solo representa el punto en el que el 50 % de la población se encuentra por debajo de él. Por convención internacional, la OMS ha decidido que en sus tablas de crecimiento se representen los valores que corresponden a los centiles 3, 15, 50, 85 y 97 (Figura 1.2).

Figura 1.2 Gráficas de distancia o talla acumulada mostrando los centiles 3, 15, 50, 85 y 97 para una población de referencia. © Organización Mundial de la Salud. Reimpresión de “Patrones de crecimiento infantil de la OMS”, disponible en https://www.who.int/childgrowth/es/ (último acceso 26.03.2019).

Una curva “normal” con una media de 0 y una desviación estándar de 1, se conoce como curva estándar normal (Figura 1.2; Tabla 1.1). Las reglas empíricas que se pueden aplicar a este tipo de curvas son:

•El 68 % de los valores están contenidos dentro de una DE por encima y por debajo de la media.

•El 95 % de los valores se encuentran dentro de dos DE por encima y por debajo de la media.

•El 99.7 % de los valores se encuentran dentro de tres DE por encima y por debajo de la media.

Tabla 1.1 Relación aproximada entre los centiles y las DE en una distribución normal

Desviación estándar	Centilas
+3	99.9
+2.5	99
+2	97.7
+1	84.1
0	50
-1	15.9
-2	2.3
-2.5	1
-3	0.1

Debido a que solo el 5 % de las medidas de una población sana de niños se encontrará por fuera de +2 y -2 DE, una estatura por encima o por debajo, respectivamente, es más probable que represente una expresión anormal del crecimiento. Por ello, en ausencia de un punto de corte que permita diferencia lo normal de lo anormal, se han utilizado por acuerdo internacional estos límites como puntos de referencia para definir la existencia de talla alta y talla baja.

En la investigación clínica, se utiliza la puntuación Z o valor de la DE, que se calcula restando la variable de un paciente (por ejemplo, la estatura) de la media para la edad y dividiendo el resultado entre el valor de una DE. Así se permite comparar la progresión de la estatura cuando se analiza el comportamiento de la puntuación Z de la talla a través del tiempo, sin que interfieran la edad, el sexo o el grupo étnico

Tipos de cartas o gráficas de crecimiento

Existen gráficas de talla, peso y perímetro cefálico para varones y para mujeres que se usan frecuentemente en la práctica clínica. En ellas, se representa en el eje horizontal la edad y en el vertical los valores de cada parámetro (centímetros para talla y perímetro cefálico y kilos para peso) y se observa la distribución habitual del porcentaje (centiles) de niños que alcanzan determinado valor en función de la edad. Si bien pueden existir gráficas específicas de cada país, también se encuentran las de la OMS y las de los Institutos de Salud de los Estados Unidos de América (en la Figura 1.2 se muestran las de la OMS de longitud/talla en función de la edad en mujeres). Este tipo de gráficas se conocen como cartas o gráficas de distancia y muestran la distribución habitual de los patrones de crecimiento en una población sana. También se pueden encontrar gráficas y tablas para mediciones especiales (por ejemplo, de talla sentado o de distancia subisquial de la pierna, entre otros), y para condiciones específicas (síndrome de Turner, síndrome de Down, etc.).

Las gráficas de velocidad de crecimiento ilustran la diferencia de aumento en un año calendario en el eje vertical y la edad en el eje horizontal (Figura 1.3), pero no siempre se encuentran estudios para cada población. Cuando un país no cuenta con gráficas propias, se ha recomendado el uso de las elaboradas por el Centro Nacional de Estadística en Salud de los Estados Unidos de América (NCHS por sus siglas en inglés de la forma desarrollada National Center for Health Statistics), que contiene datos de la población americana (una mezcla de diferentes poblaciones de origen europeo, africano y latinoamericano, y en menor proporción asiático), del nacimiento a los 20 años. Del mismo modo, también se recomiendan las elaboradas por la OMS que fueron realizadas en niños sanos de 6 países (tanto desarrollados como en vías de desarrollo), sin retraso de crecimiento intrauterino, alimentados con leche materna durante por lo menos 6 meses y sin desnutrición. Sin embargo este estudio longitudinal solo se hizo durante ...

Table of contents

• Portada
• Pagina del titulo
• 1. Crecimiento: Importancia e implicaciones de las variantes normales
• 2. Pubertad: Normal y anormal
• 3. Enfermedades tiroideas
• 4. Enfermedades adrenales
• 5. Trastornos de la diferenciación sexual
• 6. Obesidad
• 7. Trastornos del metabolismo mineral y esquelético
• 8. Trastornos del sodio y del agua
• 9. Salud ósea
• 10. Ginecología pediátrica y de la adolescencia
• 11. Disfunción endocrina en el período neonatal
• 12. Diabetes en niños y adolescentes: Formación básica para profesionales de la salud en países en vías de desarollo
• 13. Hipoglucemia
• 14. Casos clínicos
• 15. Investigación en medicina: ¿Por qué la necesitamos y cómo la utilizamons (o deberíamos utilizar)?
• 16. Biología molecular y genética molecular en endocrinología pediátrica
• Índice
• Contraportada