Diagnostics différentiels des psychoses endogènes, des troubles de la personnalité et des névroses

Karl Leonhard

• Éditeur: Books on Demand
• Année: 2014
• Imprimer l'ISBN: 9782322038503
• ISBN de l'eBook: 9782322029655
• Édition: 1
• Sujet: Médecine
• Sujet: Théorie, pratique et référence de la médecine

La classification des psychoses endogènes de l'école de Wernicke Kleist et Leonhard n'a qu'une diffusion confidentielle en France faute de traduction des ouvrages de références. Pourtant nous connaissons certaines découvertes de cette école, puisqu'elle a enfanté le concept de bipolarité. Malheureusement, la version que nous en avons conservée au travers des classifications internationales a abusivement simplifié les concepts d'origine: il n'existe pas une seule forme de trouble bipolaire mais sept phénotypes différents qui n'ont rien à voir avec les types 1 ou 2 du DSM. Ces phénotypes se différencient par leur expression clinique et non par une simple gradation d'intensité symptomatique. Ils se singularisent aussi par leur pronostic et leur charge héréditaire. Le continuum apparent entre troubles bipolaires et schizophréniques trouve là une solution élégante dont la pertinence clinique est étonnante.Nous sommes heureux que cette traduction mette à disposition des psychiatres et des chercheurs français un premier ouvrage de référence. Leonhard l'avait écrit pour vulgariser ses recherches auprès de ses confrères. C'est une excellente introduction qui permet en particulier de tracer les limites de ce qu'est une psychose endogène. Le lecteur français en particulier remarquera que tous les délires chroniques n'y sont pas considérés comme des psychoses endogènes. Il y découvrira aussi les limites entre troubles endogènes de l'humeur et trouble de l'humeur névrotique. Au delà des troubles psychotiques, le lecteur se familiarisera avec une approche méconnue des troubles de la personnalité ou des troubles paranoïaques et névrotiques. Si certains termes peuvent paraître surannés, les concepts sont étonnamment modernes et opératoires.Le niveau de détail est certes insuffisant pour fonder un diagnostic sur la base de cette seule lecture, mais c'est une vue d'ensemble qui permet d'appréhender plus facilement ce joyau de la psychiatrie.

LES PSYCHOSES ENDOGENES

L'histoire moderne des psychoses endogènes a commencé en Allemagne avec Kraepelin. Ce dernier, suivant en partie Kahlbaum, a séparé le groupe des démences précoces de la folie maniaco-dépressive. Ses idées se sont répandues dans le monde entier de la même façon que celles des Français Esquirol, Magnan et Pinel l'avaient fait avant elles. Kraepelin avait bâti sa classification sur une base avant tout pronostique. Ainsi, il voyait dans les démences précoces une psychose endogène progressive se terminant par un état déficitaire, alors que la folie maniaco-dépressive avait une évolution phasique avec des périodes de rémission. Sous l'influence de Bleuler, le nom de démence précoce a été remplacé par celui de schizophrénie, mais surtout, ce groupe de maladies est devenu très étendu, réduisant d'autant celui de la folie maniaco-dépressive. La conséquence a été que beaucoup de patients que l’on considérait comme schizophrènes guérissaient, enterrant de facto le principe pronostique de Kraepelin. Cela entraîna la remise en cause de la validité de cette dichotomie, puisqu'on ne pouvait plus en tracer la frontière à partir de la symptomatologie.

En Allemagne, les idées de Kraepelin sur les psychoses endogènes avaient été rejetées par Wernicke. Ce dernier avait proposé une classification bien plus différenciée en un grand nombre de tableaux cliniques, qui ne prenait pas en compte le pronostic². Peu l'ont suivi, en dehors de Kleist. Ce dernier a poursuivi ces travaux en essayant de prendre en compte à la fois le principe pronostique de Kraepelin et la séparation étiologique des psychoses, afin de trouver à partir des tableaux cliniques de Wernicke des formes de maladies endogènes, qui n'étaient donc plus caractérisées uniquement par leurs symptômes, mais aussi par leur évolution et leur tableau clinique terminal. De cette façon, des formes indépendantes de psychoses endogènes ont été créées, parmi lesquelles le groupe des schizophrénies se restreignaient aux formes dont le pronostic était défavorable. Plus tard, Kleist différencia encore des formes particulières au sein-même du groupe des schizophrénies et des folies maniacodépressives. Il se fonda sur Wernicke mais aussi sur Kraepelin, même s'il ne voyait dans cette dichotomie que des regroupements grossiers. En même temps, il a cherché à décrire des tableaux cliniques précis et avant tout leur évolution terminale. Pour les formes déficitaires de schizophrénies, j'ai conduit ma propre recherche qui m'a amené à suivre en partie Kraepelin. Mais pour saisir les psychoses endogènes dans leur ensemble, la classification que je propose repose beaucoup plus sur les idées de Wernicke et de Kleist.

Les schizophrénies

Les psychoses que l'on réunit sous le terme de schizophrénie comprennent deux groupes fondamentalement différents. On distingue d'un côté les schizophrénies systématisées, qui se rapprochent le plus du concept de démence précoce. Il s'agit d'un groupe se manifestant par une symptomatologie clinique clairement définie³ et une évolution typique. Aussi, j'ai fait l'hypothèse qu'elles reposent sur la dégénérescence d'un système cérébral déterminé, comme les "maladies de système" en neurologie⁴, p. ex. la sclérose latérale amyotrophique. Leur évolution lente et progressive est compatible avec cette idée. A l'inverse, les schizophrénies non-systématisées présentent une gamme symptomatologique plus large et des tableaux cliniques moins précis. En règle, elles n'évoluent pas sournoisement, comme les formes dégénératives, mais par poussées aiguës. Peut-être leur physiopathologie met-elle en jeu des processus ayant des effets toxiques sur le cerveau. Mais jusqu'à présent, nous n'avons pas pu faire de constatation concrète à ce sujet. Les résultats des études anatomo-pathologiques sont contradictoires. Il est vraisemblable qu'il existe une perte cellulaire diffuse au niveau cérébral. Si aucune anomalie grossière ne peut être constatée, alors je ferais l'hypothèse que ces patients présentent une atteinte de systèmes servant des fonctions psychiques de haut niveau pouvant exercer des effets variés sur les autres régions. Si ce système s'étend à l'ensemble du cerveau, son atteinte n'entraînera pas de manifestation localisée. Une perte cellulaire ou une perte en fibres distribuée de façon aussi diffuse serait difficilement détectable. Quoi qu'il en soit, les états terminaux des schizophrénies sont caractérisés par des symptômes déficitaires tellement nets, que la présence de modifications cérébrales ne fait aucun doute, même si les techniques d'investigation actuelles ne permettent pas de les mettre en évidence de façon certaine. Le déficit schizophrénique est aussi incurable qu'une lésion organique, les succès thérapeutiques dans les schizophrénies ne sont réels que sur les états aigus, pas sur les états terminaux. Le seul effet que l'on peut avoir sur l'aspect déficitaire ne porte que sur "l'infrastructure psychique", c’est-à-dire sur les manifestations qui ne sont pas causées par la maladie elle-même, mais qui sont liées à l'absence de stimulation intellectuelle consécutive du manque d’occupation. Les patients peuvent alors prendre des habitudes légèrement asociales qui ne dérivent pas de la maladie elle-même.

On sait que l'hérédité joue un rôle dans les schizophrénies, mais on n'a pas réussi à détecter le type de transmission héréditaire. A mon sens, le problème vient du fait que l'on a toujours recherché un mode de transmission pour le groupe des schizophrénies dans son ensemble, alors qu'on ne devrait l'étudier que sur des formes particulières, qui peuvent avoir une unité propre. D'après une étude, la charge héréditaire des schizophrénies systématisées est beaucoup plus faible que celle des schizophrénies non-systématisées. C'est donc dans les évolutions les moins défavorables que l'on trouve la charge héréditaire la plus élevée. Mais même dans les formes héréditaires, les études épidémiologiques et les études de jumeaux que nous avons conduites montrent que tous les individus ne présenteront pas de psychose. D'autres facteurs que nous évoquerons entrent donc en jeu.

Le fait de savoir s'il s'agit d'une forme systématisée ou non-systématisée peut souvent être déterminé dès le début de la pathologie. Alors que les formes systématisées ont un début insidieux, les formes non-systématisées ont généralement un début aigu. Le diagnostic du phénotype précis est en revanche difficile à assurer au début. En effet, dans cette phase, on retrouve de nombreux symptômes non spécifiques en plus des symptômes typiques, qui indiquent juste qu'un trouble psychique a débuté. On a largement surestimé l’importance de ces symptômes présents à l'entrée dans la pathologie et cru qu'ils étaient caractéristiques de la schizophrénie. Mais adopter une telle approche nous a fait prendre de nombreuses psychoses guérissables pour des schizophrénies, parce qu'elles présentaient des symptômes similaires.

Dans les schizophrénies débutantes, on trouve fréquemment une perplexité qui s'accompagne d'une tendance aux idées de référence et aux idées délirantes à mécanisme interprétatif. Ce sont les processus par lesquels l'environnement est appréhendé de manière erronée. Des événements bénins prennent une signification anormale et ont une relation particulière avec le patient. Pourtant lorsqu'il existe une importante inhibition de la pensée, ou une peur considérable, on peut aussi observer un syndrome de référence et un syndrome interprétatif mais qui n’a rien de schizophrénique, comme nous allons le voir dans les psychoses cycloïdes. Avec l'anxiété et la perplexité, les idées peuvent aller plus loin, comme la conviction d'un avenir funeste. Cela peut prendre la forme d'un vécu de catastrophe imminente ou de fin du monde. On croyait autrefois que celles-ci étaient caractéristiques d'une schizophrénie débutante, en réalité, on les observe aussi dans les psychoses cycloïdes, où elles sont même plus fréquentes que dans les schizophrénies. Pour d'autres symptômes, également réputés schizophréniques, il faut établir précisément leur nature et la manière dont ils émergent avant de porter un diagnostic. Ceci est valable pour le syndrome d'influence, le vol de la pensée, l'insertion de pensée ou la sensation d'être hypnotisé. Lors de l'entretien, il ne faut pas apporter ces concepts aux patients, au risque qu'ils croient alors que les changements qu'ils ont remarqués en eux, soient désignés de cette façon par le corps médical. Ainsi peuvent-ils répondre par l'affirmative, alors qu'ils voulaient signifier tout autre chose que ce que le médecin entendait par sa question. La même erreur peut survenir lorsqu'on interroge le patient sur la présence de voix, un symptôme tellement fréquent dans les psychoses endogènes. On se contente souvent d'une réponse affirmative, sans rechercher plus précisément ce que vit le patient. Peut-être a-t-il à l'esprit des hallucinations intrapsychiques⁵, qui n'ont pas la même valeur séméiologique que de véritables hallucinations. Mais même si le patient pense réellement avoir entendu un cri provenant du dehors, on n'est pas non plus en face d'un symptôme spécifiquement schizophrénique ; là encore, il peut aussi s'observer dans les psychoses cycloïdes ou dans certaines formes de dépression. Ainsi, certains symptômes, dont des symptômes aigus classiquement considérés comme schizophréniques, sont en fait aspécifiques. A l'inverse, dans les schizophrénies systématisées, les symptômes psychotiques aspécifiques de la phase processuelle peuvent être absents. Dans ces formes, les symptômes qui constituent l'état terminal progressent de façon insidieuse. Les symptômes initiaux sont alors tellement discrets que les patients n'ont un premier contact avec la psychiatrie que des mois ou des années après le début des troubles. Si la forme systématisée stoppe sa progression avant d'atteindre son état terminal classique, le patient peut très bien n’avoir jamais de contact avec la psychiatrie et être seulement découvert de façon fortuite. On parle alors de "schizophrénie latente⁶". Mais lorsque les schizophrénies systématisées évoluent jusqu'à leur terme, le déficit est suffisamment important pour nécessiter une hospitalisation au long cours. En conséquence, on trouve majoritairement des patients appartenant au groupe des schizophrénies systématisées dans les établissements psychiatriques dédiés aux soins de longue durée, alors que les hôpitaux ayant principalement des cas aigus ont surtout des patients appartenant au groupe des schizophrénies non-systématisées⁷.

Si on devait indiquer des symptômes communs à toutes les schizophrénies, on devrait mettre en avant l'aplatissement des affects - dont l'étendue est variable - et les troubles du cours de la pensée, qui sont à l'origine d'une baisse de rendement cognitif et/ou d'un défaut de cohérence logique. La baisse de rendement pourrait être sous-tendue par une réduction de la motivation à produire un effort cognitif⁸. Le trouble de la cohérence correspondrait à ce que certains appellent un trouble de la pensée formelle qui, bien que l'effort puisse être produit, ne va pas aboutir ou va échouer en raison des digressions du cours de la pensée.

Sur le plan de leur constitution physique, les patients schizophrènes sont surtout leptosomes, mais les exceptions sont nombreuses. Celles-ci sont surtout fréquentes dans les paraphrénies systématisées et non-systématisées, où l’on trouve beaucoup de sujets pycniques.

Sur le plan thérapeutique, les différences entre les schizophrénies systématisées et non-systématisées sont également très marquées. Les premières sont résistantes à tous les traitements de nature somatique. Si parfois les patients paraissent plus accessibles sous traitement, c'est parce qu'ils en retirent un bien-être. Dans les formes non systématisées au contraire, les traitements somatiques, particulièrement l'électroconvulsivothérapie et la pharmacothérapie, parviennent souvent à en abréger les poussées. Dans ce cas, comme l'intensité du déficit semble proportionnelle à la durée des phases aiguës, on peut espérer parvenir à en réduire la vitesse d'installation.

Les schizophrénies systématisées

Les schizophrénies systématisées sont séparées en paraphrénies, hébéphrénies et catatonies. Dans les paraphrénies, le tableau est dominé par les idées délirantes et les hallucinations, dans les hébéphrénies par l'aplatissement de l'affect, dans les catatonies par l'adynamisme⁹, c.-à-d. une atteinte de la psychomotricité. Avec ces définitions, certaines hébéphrénies se présentent sous la forme de ce que Bleuler a appelé les Dementia simplex¹⁰. Certains considèrent l'hébéphrénie moins comme un tableau clinique particulier que comme la forme à début précoce de la schizophrénie. Pourtant les catatonies ont aussi un début précoce. En fait, les hébéphrénies et les catatonies débutent véritablement tôt, souvent juste après la puberté, et la majorité a débuté avant la fin de la 3è^me décennie. Un début plus tardif reste néanmoins possible. En revanche, les paraphrénies commencent rarement avant 25 ans et en moyenne les premiers symptômes se manifestent autour de la 30è^me année. Mais il y a aussi des formes de paraphrénies plus tardives qui ne débutent qu'après 50 ans voire au-delà. Comme Kraepelin avait utilisé l'expression trompeuse de Dementia "praecox", on évite parfois de parler de schizophrénies devant des formes aussi tardives. Pourtant elles correspondent parfaitement aux différents tableaux caractéristiques des schizophrénies, de sorte qu'il n'y a pas de doute quant à leur appartenance.

Les schizophrénies systématisées se présentent sous forme simple ou sous forme combinée de même que les syndromes d'amyotrophie spinale et de paraplégie spastique peuvent se combiner dans la clinique de la sclérose latérale amyotrophique. Ces combinaisons de syndrome s'observent à l'identique dans les schizophrénies systématisées à l'intérieur des trois familles. Il ne faut pas voir dans ces combinaisons une simple addition de syndromes car ils modifient mutuellement leur expression. Ce niveau de détail dépasse le cadre de cet ouvrage, et nous nous contenterons d'étudier les tableaux cliniques des formes simples¹¹. Celui qui voudrait embrasser la diversité de ces formes de schizophrénies devra se rapporter à l'ouvrage de référence¹². Les descriptions qui suivent correspondent aux tableaux tels qu'ils se présentent en phase terminale déficitaire. Pour les besoins de l'exposé, les exemples qui seront présentés sont sévères parce qu'ils permettent de mieux appréhender la symptomatologie. Mais dans la phase débutante, chaque symptôme pris séparément est peu marqué. De plus, au cours de cette phase processuelle, le syndrome qui s'installe est brouillé par tout un ensemble de symptômes aspécifiques.

Les paraphrénics systématisées

On retrouve un trouble de la pensée caractéristique dans toutes les formes de paraphrénie systématisée. Mais c'est dans la paraphrénie incohérente que la manifestation de ce trouble est la plus sévère. C'est pourquoi les phénomènes hallucinatoires sont les plus sévères dans cette forme. Deux formes de trouble du cours de la pensée sont caractéristiques de la paraphrénie incohérente : a) des idées incongrues qui viennent s'insérer dans le cours de la pensée, parfois sous la forme de contaminations, et b) de fréquents déraillements, c.à.d. une incohérence. Parfois on arrive à reconnaître une réponse correcte dans la production de ces patients mais celle-ci est mêlée avec d'autres idées sans rapport avec la question ; parfois la réponse n'a aucun sens.

La conversation suivante donne une idée de la sévérité du trouble du cours de la pensée dans la paraphrénie incohérente :

(Depuis combien de temps êtes-vous dans cet établissement ?) Je ne sais pas, 3 ans, auparavant, j'étais recrutée dans la rue, j'ai été arrêtée en civil par le SAMU social. (Depuis combien de temps êtes-vous dans cet établissement ?) Peine de prison. Dans une prison cachée c'est ce que j'ai toujours dit. (Où est-ce que vous êtes ici ?) Dans un bâtiment d'état Allemand (Est-ce qu'on vous a punie ?) La punition suffit si on entend autant de voix (Qu'est-ce que vous entendez ?) Quand on s'exprime, je n'ai pas de preuves solides (Qu'est-ce que les voix vous disent ?) Je n'entends rien maintenant. (Est-ce que vous êtes poursuivie ?) On veut m'utiliser.

Voici les réponses de la même patiente aux questions du test psychique expérimental :

(La différence entre une caisse et un panier ?) Un panier c'est quelque chose qui crée du travail, une caisse ça dépend de laquelle vous parlez. Une caisse c'est une expédition. (La différence entre un arbre et un buisson...

Table des matières

• Cercle d'excellence sur les psychoses
• Karl Leonhard (1904-1988)
• Equipe de traduction
• Sommaire
• Préface
• Introduction
• Les psychoses endogènes
• Troubles de la personnalité
• Les processus psychiques paranoïaques et névrotiques
• Tableau des diagnostics différentiels
• Index
• Page de copyright