Soutenir et accompagner l'enfant malade

Maëlle et la Bête

Catherine Kozminski, Sylvain Palardy, Élie Haddad

• Éditeur: Éditions du CHU Sainte-Justine
• Année: 2015
• ISBN de l'eBook: 9782896197217

Le soleil a continué de se lever chaque jour depuis cinq ans et la nuit a toujours fait place à la lumière, malgré la peur, la douleur, l'incompréhension et le non-sens. Comme on ne sait jamais de quoi demain sera fait dans la vie comme dans la maladie, l'important est de regarderdevant, de se frayer un chemin sur la route de l'espoir, surtout lorsqu'on voit renaître dans le regard de ses enfants des étincelles de candeur qui éloignent la maladie momentanément. Avoir un enfant malade est une grande leçon de vie…

PREMIÈRE PARTIE : MAËLLE ET LA BÊTE

Prologue

Je te regarde dormir. Encore une fois. Je regarde tes yeux, ta bouche. J’écoute ton souffle paisible de petite fille qui, à première vue, ressemble à tous les autres enfants de 7 ans. Je n’ose pas bouger de peur de mettre fin à ce moment de répit que je m’impose entre deux lavages, trois repas par jour à préparer, des tonnes de copies à corriger, des rendez-vous à l’hôpital à planifier, le tout sans prendre trop de retard au travail. Pour l’instant, tu es loin, très loin, tu reposes ton esprit de ton quotidien qui te fatigue tant depuis si longtemps. Combien de fois m’as-tu dit au cours des dernières années : « Maman, je suis fatiguée ; j’ai besoin de dormir maintenant », alors que j’essayais de travailler avec toi les mots de vocabulaire pour la dictée de la semaine ? Déçue et habituée à ces paroles, je fermais le petit cahier et je t’accompagnais à ta chambre. Je te trouvais drôlement raisonnable, mais ta faiblesse m’inquiétait malgré tout. Maintenant, je comprends l’origine de ta grande fatigue. Si j’avais su ! Je croyais qu’être autiste était déjà bien assez, en plus de tous les autres troubles qui y sont associés (trouble du déficit d’attention avec hyperactivité, trouble anxieux généralisé, trouble obsessif compulsif, dyspraxie, dyslexie, dyscalculie, dysorthographie, hypotonie, etc.). Il semble bien que non.

Un an avant la maladie

La pêche à la mouche

L’été est arrivé brusquement, en plein mois d’août, comme si le ciel nous tombait sur la tête ; sans avertissement ou préavis. Comme bon nombre de personnes, nous nous sommes empressés de trouver un coin tranquille pour notre famille, au bord de l’eau, où il ferait bon respirer les vapeurs d’un été qui tardait à venir et qui repartirait, tel un songe.

Dès les premières lueurs de l’aube, voilà les enfants revêtus de leur maillot de bain, de leur chapeau. Munis d’un grand filet et de leur sceau, ils sont prêts à partir à la chasse aux grenouilles de laquelle ils reviendront bredouilles, faute de voir le moindre petit têtard, la moindre petite cuisse d’amphibien. « Ce n’est pas grave, s’écrie la petite Maude, il nous reste encore la chasse aux araignées d’eau. » Et voilà, partis en courant, nos trois moussaillons parés à l’abordage sur les rives d’un petit ruisseau sur lequel s’adonnent à une véritable danse ces bestioles que je n’affectionne pas trop à cause de leur forme quelque peu repoussante. Du coin de l’œil, j’espionne ma marmaille qui croit dur comme fer être membre d’une équipe de véritables explorateurs égarés dans une jungle lointaine avec, pour seules compagnes, les bêtes serpentant le maigre cours d’eau qui nous rappelle, en exagérant « un peu beaucoup », le Mississippi.

La journée passée au bord de l’eau tire bientôt à sa fin. La tête remplie de magie, les enfants sont bien installés dans la maison et admirent les trouvailles de cette chasse au trésor. Soudain, j’entends un rire, non loin du balcon où nous apprécions les derniers rayons de soleil. Je me retourne et aperçois notre plus jeune, Mathieu, muni d’un roseau qui, arqué telle une canne à pêche, vient caresser l’eau du ruisseau, dans un mouvement juste et rapide de va-et-vient, comme un pêcheur professionnel qui s’adonnerait à la pêche à la mouche. À 4 ans, l’imagination dépasse les frontières du réel et nous donne, du même coup, l’envie d’imiter notre fils et de continuer à rêver avec lui.

À la recherche d’un mal inconnu

Jeudi 3 décembre 2009

Maëlle est hospitalisée au CHU Sainte-Justine en raison d’un possible diagnostic d’épilepsie et pour de curieux épisodes de paralysie faciale observés depuis le 19 novembre. On lui fait passer un EEG sous sommeil, lequel ne révèle aucune activité cérébrale anormale. Le tomodensitogramme (CTSCAN) ne présente rien d’anormal non plus. Les prises de sang sont normales. Aucun épisode de diplégie faciale (paralysie) n’apparaît durant son séjour à l’hôpital. À ce moment, les épisodes ont lieu une fois par semaine ou aux quatre jours.

Lundi 7 décembre 2009

Maëlle veut lire une histoire à sa petite sœur avant le coucher. Elle n’arrive pas à articuler ni à prononcer les mots et sa bouche reste molle lorsqu’elle tente de lire. Certaines consonnes, tels le « p » et « b », sont imprononçables et sont devinées dans un souffle. Articuler lui demande beaucoup d’efforts. Maëlle se tire sur la joue et tient sa bouche pour parler afin d’empêcher l’effet pendant de sa lèvre inférieure. Cela lui donne l’apparence d’avoir la bouche gelée, comme si elle avait reçu une piqûre anesthésiante chez le dentiste.

Mardi 8 décembre 2009

Après avoir attendu sept heures dans une chambre, on prescrit un antiépileptique à Maëlle. Les médecins restent sceptiques lors de la présentation de vidéos où l’on voit Maëlle avoir de la difficulté à parler. Selon eux, ces comportements ne sont pas alarmants. Ils soutiennent qu’ils comprennent bien Maëlle lorsqu’elle parle. Ses difficultés d’élocution pourraient aussi être attribuables à son TSA (trouble du spectre de l’autisme). Nous retournons à la maison avec un possible diagnostic d’épilepsie. Nous consultons un autre spécialiste pour obtenir une contre-expertise. Ce dernier décide de faire passer à Maëlle un EMG, un EEG de trois heures, une résonance magnétique et un autre examen neurologique pour évaluer les nerfs faciaux. Nous n’en aurons pas le temps, car l’état de Maëlle dégénérera trop rapidement.

Jeudi 17 décembre 2009

Maëlle arrive déjà fatiguée au restaurant. Elle se plaint d’ailleurs d’une grande fatigue. Elle décide de manger des croquettes de poulet avec des frites et veut boire un verre de lait. Plus le repas progresse, plus Maëlle commence à éprouver de la difficulté à parler et à mastiquer. La nourriture sort souvent de sa bouche et elle ne peut pas fermer celle-ci pour manger. Pour boire, elle place la paille à une extrémité ou l’autre de sa bouche, faute de pouvoir fermer ses lèvres sur la paille. Au dessert, elle choisit la crème glacée. Elle ne peut presque plus ouvrir ou fermer la bouche et la crème glacée coule sans arrêt. Voulant absolument terminer son dessert, Maëlle place volontairement une serviette sous sa bouche pour éviter de se salir. On dénote chez elle une grande difficulté à parler, à prononcer. Maëlle se tient la bouche, mais cela ne l’aide pas beaucoup. Jusqu’à ce jour, c’est un des épisodes les plus marquants et contraignants pour elle. Peu de temps après, elle s’endort sur mes genoux. Il est 19h 15.

Vendredi 18 décembre 2009

Ce qui est troublant, c’est que les épisodes de diplégie faciale surviennent pratiquement toujours en fin de journée et lors des repas. La grande fatigabilité de Maëlle nous a toujours inquiétés depuis sa naissance, mais puisqu’elle ne présentait pas d’autres symptômes si marqués, nous n’avons obtenu aucune réponse à ce jour concernant sa cause.

Je fais des recherches et tombe sur le diagnostic de myasthénie grave.

À 16 h 30, lorsque je vais chercher les enfants à l’école, Maëlle me dit qu’elle a vu « les choses en deux » aujourd’hui. Commence-t-elle à voir double ?

Au repas, la diplégie faciale recommence : troubles de la mastication, de l’élocution, impossibilité à fermer la bouche. Le lait sort par son nez quand elle boit.

Pendant qu’on écoute un film, ses paupières sont lourdes, même si elle ne dort pas. Elle relève la tête sans arrêt, à défaut de pouvoir relever ses paupières.

Les symptômes empirent, visiblement. Quelle est la prochaine étape ? Des troubles respiratoires ? Nous sommes tellement inquiets…

Dimanche 20 décembre 2009

De jour en jour, les symptômes de Maëlle deviennent plus apparents. Ses paupières sont presque fermées en tout temps et elle relève sans cesse la tête. Elle se plaint d’ailleurs de ne pas bien voir et, aussi, de voir les objets se dédoubler, surtout lors de la marche. Sa tête est penchée d’un côté. Les symptômes apparaissent maintenant le matin : ptosis (paupières tombantes), troubles de la mastication, diplégie faciale dès le petit-déjeuner. Ils sont présents surtout aux repas et encore plus le soir. Le reflux par le nez a lieu tous les jours maintenant, principalement le soir. Puisque nous avons peur qu’elle s’étouffe et en arrive à un arrêt respiratoire, nous nous rendons à l’Hôpital de Montréal pour enfants où les neurologues nous parlent de myasthénie grave possible avec d’autres troubles neuromusculaires associés. Maëlle doit subir un EMG rapidement ainsi qu’une prise de sang liée aux anticorps des récepteurs d’acétylcholine. Obtenir les résultats peut prendre jusqu’à six semaines.

Les jours passent et les symptômes sont de plus en plus présents. Ce n’est vraiment pas normal. Nous sommes de retour à la salle des urgences du CHU Sainte-Justine. De nouveau, l’attente ; de nouveau, la peur au ventre. On fait finalement passer à Maëlle un test au Tensilon® d’urgence aux soins intensifs. Il se révèle malheureusement positif. Nous apprenons donc qu’elle est bien atteinte de myasthénie grave. Le choc est foudroyant. Nous pleurons. Maëlle commence un traitement au Mestinon® (anticholinestérasique), servant à prolonger la durée de vie de l’influx nerveux, qui ne sera pas aussi efficace qu’espéré.

Le choc et l’impuissance

Le mois de décembre 2009 restera à jamais gravé dans ma mémoire de maman qui a vu l’état de son enfant se détériorer de façon tragique, impuissante que j’étais à pouvoir lui venir en aide. Cette période était déjà marquée par le deuil vécu suite au décès de ma grand-mère Raymonde, le 27 décembre. Notre famille a donc connu une situation surréaliste : le décès d’une personne très proche et l’annonce de la maladie neuromusculaire auto-immune de Maëlle sont venus s’ajouter au diagnostic d’autisme reçu quatre ans auparavant. La myasthénie grave... Ce nom, si simple à prononcer, nous donne l’impression de l’avoir déjà entendu dans le passé. Par contre, le mot « grave » rend l’analyse quelque peu dramatique. Dans un cas comme celui-ci, le latin peut se rendre bien utile pour arriver à comprendre l’origine du « grand » mal, surtout lorsque j’ai dû l’expliquer à la petite sœur et au petit frère de Maëlle. En fait, « myasthénie grave » veut dire « faiblesse musculaire grave ». Mais en réalité, cela est bien pire qu’une simple fatigue. Cette maladie neuromusculaire est auto-immune, c’est-à-dire que les anticorps que Maëlle produit s’attaquent à elle-même.

En route vers un nouveau diagnostic

Au début, aucun médecin n’a vraiment pu détecter quoi que ce soit, puisque cette maladie atteint rarement les enfants de moins de 10 ans. On parle même de moins d’un cas sur un million d’enfants. On semblait souvent, dans les milieux hospitaliers, me prendre pour une mère hystérique et hyperanxieuse. Et pourtant ! Je savais que quelque chose n’allait pas chez notre enfant...

Maëlle, combien d’heures avons-nous passées dans les salles d’urgence à tenter de convaincre les urgentistes que ton état empirait d’heure en heure, toi qui avais tant de mal à garder les yeux ouverts, à parler, à mastiquer, à boire, à marcher ? Combien de larmes ai-je versées le soir quand vous dormiez, ton frère, ta sœur et toi, à me demander ce que j’avais bien pu faire pour mériter tout cela, après des années passées auprès de toi pour t’aider à t’adapter à notre monde, petite fille si fragile… J’ai senti mon cœur se fendre, mais essayer tant bien que mal de se protéger de la douleur qui était trop grande à supporter. Même l’écriture n’était plus un baume pour apaiser mes souffrances. Je ne savais pas si je devais hurler, tout casser, détester la vie, me révolter. Bizarrement, j’étais incapable d’identifier les sentiments exacts qui m’envahissaient tellement mon âme plongeait dans un abîme sans fond, à une vitesse qui me donnait le vertige. Le temps venait de s’arrêter. Je me rappelais brutalement le moment où, quelques années auparavant, nous apprenions que tu étais autiste. Le choc avait été si brutal, si grand ! Je savais que l’on ne guérissait pas de ce mal étrange. Et maintenant, après tant de progrès, après tant d’étapes franchies, après tant de rires, de larmes, d’efforts, voilà que la vie t’imposait un nouveau défi, nous faisant cette fois réfléchir à ton pronostic vital. Lorsque tu m’as dit : « Maman, est-ce que je vais guérir de la myasthénie ? », je ne savais pas quoi dire, car je n’avais pas de réponse et je n’en ai toujours pas aujourd’hui. Ensuite, tu as ajouté : « Maman, pourquoi la myasthénie m’a choisie ? J’avais déjà quelque chose… ». Tu as dû voir dans mon regard à quel point je luttais pour garder le sourire et refouler mes larmes. « Bien sûr que tout cela est injuste, Maëlle, mais tu dois garder espoir, mon amour. La science fait tellement de progrès ! ». Mais lorsque ton frère, ta sœur et toi partiez à l’école, dès le moment où l’autobus scolaire devenait un infime point orange, loin de mon champ de vision, je me permettais de tomber, l’espace de quelques minutes, avant d’aller travailler. Puis, comme une automate, je me relevais dans une douleur indescriptible, car il fallait continuer, simplement.

Un cauchemar éveillé

Cinq mois se sont écoulés depuis l’annonce du diagnostic. Quatre hospitalisations en six semaines… Les chercheurs ont identifié des anticorps apparentés à la myasthénie grave, confirmant la terrible nouvelle. De nouveau, c’est le choc, l’incompréhension. Pourquoi ? Et pire encore, aucun traitement, que ce soit les anticholinestérasiques ou les immunoglobulines (anticorps humains issus de produits sanguins), ne semble pouvoir freiner la progression de cette maladie qui attaque agressivement Maëlle.

Combien d’examens de toutes sortes, de prises de sang as-tu eus, toi qui hurlais à la moindre égratignure il y a un an à peine ? Maintenant, tu tends un doigt (celui que tu choisis) plusieurs fois par semaine et tu ne dis plus rien. Que de chemin parcouru ! D’urgence, les neurologues t’ont transférée au Département d’hémato-oncologie du CHU Sainte-Justine où, depuis ce temps, le plasma de ton sang est retiré et envoyé dans une immense centrifugeuse pour qu’on le remplace ensuite par un dérivé, l’albumine. Les anticorps responsables de ta maladie auto-immune sont donc enlevés, ce qui permet à tes muscles de recevoir à nouveau les indications de ton cerveau (les influx nerveux), qui étaient jusque-là bloquées.

Pour subir ces traitements, les chirurgiens t’ont inséré une voie centrale. Toi qui refusais jusqu’à présent de porter sur ta peau quelque objet que ce soit, tu as maintenant ce cathéter collé 24 heures sur 24 sur ta peau. Tu ne dis rien non plus. Nous ne pouvons plus te donner de bain. Nous lavons tes cheveux dans l’évier. Nous devons surveiller tes moindres gestes, car tu es si fragile… S’il fallait que tu te blesses ! Le moindre rhume pourrait nous ramener à la case départ et ce serait de nouveau l’hospitalisation. Aujourd’hui, tu souris, tu cours, tu manges, tu parles et rien de tout cela ne semble exister pour toi. Tu te rends à l’hôpital deux matinées par semaine en chantant et en souriant pour que ton sang soit nettoyé. Valérie et André, tes infirmiers, prendront bien soin de toi et tu le sais.

Notre vie ne sera plus jamais la même, bien sûr, mais par ta force, ton positivisme, tu nous apprends tous les jours qu’il faut apprécier chaque instant qui passe lorsque tu t’émerveilles devant les arbres en fleurs, devant une chenille que tu tiens au creux de ta main comme le plus précieux des trésors, lorsque tu me regardes dans les yeux et me répètes ce que je te dis chaque jour depuis des années : « Maman, je suis si fière de toi ! ». C’est plutôt moi qui suis fière de toi !

Dans les prochains mois, nous devrons te faire passer d’autres examens afin de savoir si ton système produit une autre sorte d’anticorps, cette fois les anticorps anti-MuSK (tyrosine-kinase), qui nous mèneront peut-être vers une autre piste, celle de la thymectomie. Il se pourrait alors que l’on doive enlever ton thymus, une glande non loin du cœur responsable de la gestion des anticorps. Pour une raison encore inconnue, ton thymus aurait...

Table des matières

• Couverture
• Copyright
• REMERCIEMENTS
• PREMIÈRE PARTIE : MAËLLE ET LA BÊTE
• DEUXIÈME PARTIE : OBSERVATIONS ET RÉFLEXIONS DE MÉDECINS
• ANNEXE
• Quatrième de couverture