L'hydrocéphalie au quotidien 2e éd

Des défis, des solutions

Dalila Benhaberou-Brun

• Éditeur: Éditions du CHU Sainte-Justine
• Année: 2015
• ISBN de l'eBook: 9782896197361
• Sujet: Médecine
• Sujet: Pédiatrie

Offert dans une nouvelle édition complètement revue et mise à jour, il présente les causes, signes et symptômes de l'hydrocéphalie, les tests et examens diagnostiques effectués de même que les techniques chirurgicales de dérivation et les possibles complications. Il aborde également les thèmes familiaux et sociaux en s'attardant notamment à certains aspects du développement et de la scolarité de l'enfant, à la dérivation à surveiller et aux précautions à prendre pour assurer une vie épanouie à l'enfant et ses parents. Les nombreux tableaux récapitulatifs, témoignages, illustrations et ressources qu'il contient en font une référence incontournable qui répond adéquatement aux besoins.

CHAPITRE 1

L’hydrocéphalie

Le mot hydrocéphalie correspond à la fusion de deux mots grecs: hydro qui signifie eau et kephalê qui veut dire tête. L’hydrocéphalie se traduit par une accumulation anormale du liquide céphalo-rachidien (LCR)¹ ou liquide cérébrospinal (LCS)^*, le liquide qui baigne le cerveau. L’hydrocéphalie survient lorsque le LCR ne circule plus librement, est mal réabsorbé ou est produit en trop grande quantité. Ce liquide s’accumule alors, faisant augmenter la pression à l’intérieur du crâne (ou pression intracrânienne [PIC]). Lorsqu’elle devient trop élevée, on l’appelle hypertension intracrânienne (HTIC); chez l’enfant, elle peut faire alors augmenter la taille du crâne et la pression risque d’endommager le cerveau et d’entraîner la cécité*.

Les caractéristiques de l’hydrocéphalie

Au Canada, environ 13 000 personnes seraient atteintes d’hydrocéphalie, toutes causes et tous âges confondus. Il n’existe pas d’autres statistiques au Québec. En France, ce chiffre serait estimé à 150 000 personnes; un enfant sur 1 000 serait touché à la naissance. Environ 800 enfants sont opérés chaque année en France. L’hydrocéphalie peut se déclarer à tout âge: avant la naissance, chez les nouveau-nés (âgés de moins de 30 jours), les nourrissons (âgés de 31 jours à 1 an) et les enfants (âgés de 1 an à 18 ans), mais aussi chez les adultes et les personnes âgées. L’hydrocéphalie atteint 4 à 8 nouveau-nés sur 10 000 en moyenne dans le monde. Avant d’entrer dans le vif du sujet, il convient de présenter quelques notions d’anatomie.

L’anatomie du crâne et du cerveau

À la naissance, les os de la tête du nouveau-né ne sont pas entièrement soudés et présentent des espaces, appelés fontanelles, et des sutures (voir la figure 1.1, à la page suivante). Cette configuration permet au crâne de se développer en même temps que le cerveau. La petite fontanelle (à l’arrière du crâne) se ferme vers l’âge de 2 mois et la grande (sur le dessus du crâne) entre 12 et 18 mois.

Figure 1.1 • Répartition des fontanelles et des sutures sur le crâne d’un nouveau-né (vue du dessus)

Le cerveau est un organe complexe, composé de deux hémisphères* contenus dans des enveloppes appelées méninges*. À l’extérieur, le cerveau est protégé par les os du crâne. À l’intérieur des hémisphères se trouvent des cavités appelées ventricules* (voir les figures 1.2a et 1.2b, à la page suivante). Ces derniers se répartissent ainsi: deux sur les côtés appelés ventricules latéraux, et deux autres qui se situent sur la ligne médiane (troisième et quatrième ventricules — V3 et V4). Dans le cerveau, plusieurs structures, notamment les plexus choroïdes* situés dans les ventricules, produisent le liquide céphalo-rachidien.

Le LCR circule à l’intérieur des méninges (composées de feuillets) autour du cerveau et de la moelle épinière et remplit également les ventricules. Le LCR a pour rôle de nourrir et de nettoyer les tissus nerveux tout en les protégeant des chocs. Il quitte les ventricules latéraux par le foramen de Monro* pour rejoindre le troisième ventricule puis le quatrième ventricule par un petit canal appelé aqueduc de Sylvius*. Le LCR sort ensuite du quatrième ventricule par trois petits trous. Il se retrouve alors dans un espace entre le crâne et les tissus nerveux nommé espace sous-arachnoïdien. Une grande partie du LCR est réabsorbé dans la circulation sanguine grâce aux villosités arachnoïdiennes*(voir la figure 1.2b). La production journalière de LCR varie entre 200 et 600 millilitres (ml) selon l’âge. Le LCR est renouvelé environ trois fois par jour en respectant un équilibre entre la sécrétion et la réabsorption.

Figure 1.2a • Vue latérale du cerveau

Figure 1.2b • Vue sur les villosités arachnoïdiennes et les méninges

Les catégories d’hydrocéphalie

On distingue trois catégories d’hydrocéphalie (voir la figure 1.3a, à la page suivante). Les deux premières catégories touchent plus spécifiquement les enfants et les jeunes adultes; la dernière affecte les personnes âgées.

›L’hydrocéphalie dite non communicante ou obstructive: elle est caractérisée par un obstacle en amont ou à la sortie du quatrième ventricule, le plus souvent dans l’aqueduc de Sylvius. L’hydrocéphalie est alors connue sous le nom de sténose de l’aqueduc. Cette catégorie d’hydrocéphalie est la plus répandue.

›L’hydrocéphalie dite communicante: il en existe deux sortes.

•Soit il existe un obstacle à la circulation du LCR, mais à l’extérieur des ventricules, dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans le cerveau.

•Soit le LCR circule normalement, mais il existe un déséquilibre entre les quantités de LCR produite et réabsorbée. La surface du cerveau ne réabsorbe pas assez le LCR, ou bien les ventricules en fabriquent trop.

›L’hydrocéphalie à pression normale: elle touche les personnes âgées, en particulier entre 60 et 70 ans. Elle correspond à une augmentation du volume des ventricules. Elle est difficile à diagnostiquer.

Figure 1.3a • Un cerveau avec une hydrocéphalie

Les causes de l’hydrocéphalie

Plusieurs causes ont été répertoriées, selon qu’elles surviennent avant ou après la naissance. Elles peuvent être regroupées dans quatre catégories: malformations, infections, hémorragies ou tumeurs.

Les hydrocéphalies avant la naissance

Ces hydrocéphalies sont provoquées par des malformations, des infections, des tumeurs ou des anomalies chromosomiques. Elles peuvent être détectées dès la 16^e semaine de grossesse, puis confirmées aux environs de la 22^e semaine grâce à des examens d’imagerie (voir la section Les examens d’imagerie, à la page 34).

Malformations

Les malformations qui peuvent être détectées avant la naissance sont multiples; la plus connue est celle du spina-bifida. Les autres sont rares.

a.Le spina-bifida* est une malformation qui touche environ 1 nouveau-né sur 2 500 au Canada, 1 sur 1 350 au Québec et 1 sur 2 000 en France, et pourtant sa cause demeure inconnue. Il s’agit d’une anomalie de la fermeture de la partie inférieure de la colonne vertébrale du nouveau-né (voir la figure 1.3b, à la page suivante). Dans certains cas, les méninges et la moelle épinière se trouvent exposées à l’extérieur du corps, formant une saillie qui requiert une chirurgie dans les premières heures de vie du nouveau-né. L’hydrocéphalie se déclare chez 8 enfants sur 10 atteints de spina-bifida. Dans les dernières années, la prise systématique d’acide folique par une majorité de femmes enceintes a permis de faire diminuer les cas de spina-bifida.

b.La malformation d’Arnold-Chiari* est parfois associée au spina-bifida. Le cervelet se déplace vers le bas du crâne, bloquant ainsi le passage du LCR.

c.La malformation de Dandy-Walker* résulte d’un développement anormal du cerveau. Les deux hémisphères du cervelet*, situés à la base du cerveau, ne sont pas séparés. Par ailleurs, le quatrième ventricule, proche du cervelet, est élargi à cause d’un blocage partiel ou total des orifices par lesquels le LCR passe normalement pour sortir de ce ventricule.

Figure 1.3b • Saillie...

Table des matières

• Couverture
• Page légale
• TABLE DES MATIÈRES
• INTRODUCTION
• CHAPITRE 1 L’hydrocéphalie
• CHAPITRE 2 Les traitements de l’hydrocéphalie
• CHAPITRE 3 La vie quotidienne
• CHAPITRE 4 Les professionnels de la santé et les autres intervenants
• CHAPITRE 5 Les questions les plus fréquentes
• CONCLUSION
• GLOSSAIRE
• ANNEXES
• RÉFÉRENCES
• RESSOURCES
• Quatrième de couverture