La Maladie de Parkinson

Pierre Pollak

• Éditeur: Odile Jacob
• Année: 2004
• Imprimer l'ISBN: 9782738112545
• ISBN de l'eBook: 9782738187178
• Sujet: Medicine
• Sujet: Neurology

- Les multiples facettes de la maladie : quels en sont les signes avant-coureurs ? Les mécanismes et les causes ? Quand le tremblement survient-il ? Comment évolue la maladie ? Quels sont les autres troubles ? - Comment peut-on la soigner ? Quels sont les moyens thérapeutiques les plus récents ? Que faire quand les médicaments ne sont plus efficaces ? Qu'en est-il de la neurochirurgie ? Pourra-t-on un jour réaliser des greffes cérébrales ? - La vie quotidienne du parkinsonien : quel peut être l'apport de la gymnastique, des massages ? Peut-on conduire sa voiture ? Poursuivre son activité professionnelle ? Quelle doit être l'attitude de l'entourage ? Faut-il suivre un régime alimentaire particulier ?« Un livre passionnant sur les arcanes du cerveau, qui évoque avec optimisme la perspective de nouveaux traitements. » Top Santé. « Un ouvrage clair, bien écrit par l'un des neurologues les plus spécialisés dans la connaissance et le traitement de cette affection. » La Revue du praticien. Pierre Pollak est professeur de neurologie au CHU de Grenoble.

Deuxième partie

La place
du médecin

5

Le diagnostic
et l’évolution
de la maladie

Établir le diagnostic

S’il est relativement aisé de reconnaître un syndrome parkinsonien à partir des symptômes du patient et d’un examen médical soigneux, en revanche, diagnostiquer une maladie de Parkinson peut se révéler difficile. La maladie se présente sous des aspects très variés, et surtout, le diagnostic ne peut être assuré que moyennant des critères stricts, à savoir l’association d’une raréfaction neuronale de la substance noire et de la présence de corps de Lewy : or cette association ne peut être vérifiée qu’en examinant le cerveau au microscope, donc après le décès du patient… C’est pourquoi, même le meilleur des neurologues peut se tromper environ une fois sur dix quand il diagnostique une maladie de Parkinson du vivant du malade. Cette erreur est toutefois sans conséquence pratique, puisque la maladie de Parkinson ne peut être confondue qu’avec d’autres syndromes parkinsoniens, liés à des maladies neurologiques dégénératives plus diffuses au sein du système nerveux central, que nous avons appelés « syndromes parkinsoniens plus ».

De quels moyens le médecin dispose-t-il pour porter le diagnostic de maladie de Parkinson ? Paradoxalement, à l’ère des tests biologiques et des investigations sophistiquées, le diagnostic reste fondé sur l’expérience clinique et la qualité de jugement du médecin. Interprétation correcte des symptômes et examen méthodique et soigneux : voilà les conditions d’un bon diagnostic.

Parmi la multitude des symptômes parkinsoniens que nous avons décrits, seule l’akinésie est indispensable au diagnostic de la maladie de Parkinson. Encore faut-il que cette akinésie réponde favorablement à un traitement dopaminergique. Deux autres critères sont très en faveur de ce diagnostic : un tremblement typiquement parkinsonien — donc de repos —, et le caractère unilatéral des symptômes, ou du moins une forte asymétrie entre les deux côtés du corps. Après plusieurs années de traitement, l’apparition des complications motrices de la L-dopa, fluctuations motrices et mouvements anormaux involontaires, confirme la maladie de Parkinson. Le médecin sera très attentif à éliminer toutes les autres causes de syndrome parkinsonien, notamment la prise de neuroleptiques. L’examen médical essaiera de mettre en évidence d’autres signes qui appartiennent à des maladies différentes : trouble des mouvements oculaires, troubles intellectuels précoces, déséquilibre marqué, ou encore hypotension artérielle lors du passage en position debout, et cela dès le début de la maladie, avant tout traitement antiparkinsonien.

Si tous ces critères sont réunis, on peut être catégorique ; sinon, ce n’est qu’après de nombreux mois d’évolution et des essais médicamenteux que le diagnostic de maladie de Parkinson sera confirmé.

Les investigations possibles

Aucune investigation n’est indispensable. De fait, l’examen clinique du patient, l’expérience et parfois le recul du temps sont seuls nécessaires au médecin pour formuler le diagnostic. La richesse des moyens d’investigation complémentaires à l’examen clinique dont on dispose actuellement permet cependant d’éliminer certaines causes du syndrome parkinsonien, et d’approcher éventuellement le diagnostic des « syndromes parkinsoniens plus ». En outre, certains examens peuvent être effectués dans un but de recherche, pour mieux comprendre la maladie.

Les nouveaux moyens d’imagerie du corps humain permettent désormais, du vivant du malade, de visualiser le cerveau, ce qui était impossible avec les méthodes de radiographie traditionnelles. Malheureusement, les images obtenues grâce au scanner X et à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’ont actuellement qu’une précision de l’ordre du millimètre, ce qui est insuffisant à l’échelle du neurone. Rappelons que, pour les lésions responsables de la maladie de Parkinson, on évalue les neurones manquants à quelques centaines de milliers. C’est pourquoi les résultats obtenus grâce au scanner X et à l’IRM sont normaux chez un parkinsonien. Les nouveaux appareils d’IRM à haut champ magnétique sont plus précis, mais il reste illusoire de vouloir diagnostiquer la maladie de Parkinson à partir des seules images.

Néanmoins, on a très souvent recours au scanner X et mieux à l’IRM cérébraux car ces examens anodins et indolores, qui nécessitent simplement de rester immobile quelques minutes, permettent d’éliminer d’autres maladies, éventuellement responsables de certains syndromes parkinsoniens (l’hydrocéphalie par dilatation des cavités ventriculaires, certains accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs, les cicatrices de traumatisme crânien, etc.).

La tomographie par émission de positions est un autre moyen d’imagerie utilisé uniquement en recherche. Il permet de visualiser la localisation et le trajet de certaines substances chimiques : le sucre et l’oxygène — aliments naturels du cerveau consommés au prorata de son activité —, mais aussi les neurotransmetteurs, ou certains produits médicamenteux qui se fixent sur des récepteurs spécifiques. On peut ainsi connaître l’activité dopaminergique du cerveau. Du fait de sa grande sophistication technologique, cet examen est réservé à la recherche, mais on peut en attendre de grands progrès dans la connaissance du dysfonctionnement cérébral des parkinsoniens. La scintigraphie par émission de photon unique est un autre moyen de visualiser le système dopaminergique. Cet examen est d’accès plus aisé que le précédent car les isotopes peuvent être fabriqués à l’avance. Son utilité pratique est exceptionnelle.

Les autres examens n’ont trait qu’aux signes annexes de la maladie de Parkinson. Ils visent les troubles de l’acuité visuelle, en particulier la vision des contrastes et des mouvements oculaires ; mais aussi les troubles urinaires éventuels, ou les troubles de la régulation de la tension artérielle. L’influence de la respiration sur la fréquence cardiaque et le pouls sont également bien inventoriés par l’électrocardiogramme.

Une simple prise de sang peut révéler des maladies rares, éventuellement à l’origine d’un syndrome parkinsonien, telles que le manque de calcium par diminution de l’activité de la glande parathyroïde, ou une concentration anormale des hormones thyroïdiennes. Devant un syndrome parkinsonien qui débute avant quarante ans, on dosera toujours la céruloplasmine, protéine sanguine porteuse du cuivre, dont l’absence est à l’origine d’une maladie rare : la maladie de Wilson.

En conclusion, aucun examen complémentaire ne sera généralement effectué, hormis une IRM en cas de symptômes atypiques. Par contre, après l’instauration d’un traitement régulier, une surveillance tous les ans ou tous les deux ans est habituelle : elle peut comporter électrocardiogramme, radiographie pulmonaire et contrôle des principaux paramètres sanguins. Cette surveillance systématique est recommandée lors de tout traitement prolongé.

Faut-il révéler la maladie au patient ?

Dès que le médecin est lui-même convaincu du diagnostic — ce qui peut être long et difficile —, je pense qu’il doit en faire part au patient pour plusieurs raisons. La maladie de Parkinson n’est ni une maladie mortelle ni une maladie honteuse : il vaut mieux que le patient l’apprenne de la bouche du médecin, compétent pour répondre aux questions, et non par une tierce personne qui risque d’être maladroite ou mal informée. Surtout, un patient averti pourra gérer au mieux sa maladie, parce qu’il participera directement à la mise en œuvre du traitement et qu’il saura ce qui peut l’améliorer ou lui nuire. En effet, dans le cas d’une maladie qui dure vingt, trente ans, ou davantage, le malade doit apprendre à vivre avec sa maladie. C’est une longue cohabitation qui doit s’instaurer, plus qu’un affrontement ou un combat contre une maladie qu’on ne sait pas encore guérir, mais seulement améliorer. Il est donc souhaitable que le malade parkinsonien puisse organiser sa vie future dans ses divers aspects sociaux, familiaux et professionnels.

Assez souvent, la famille du malade me demande de cacher le diagnostic de maladie de Parkinson. Cette démarche bien intentionnée est destinée à ménager le patient. Mais il ne faut jamais oublier que les malades souffrent de leurs symptômes et que l’absence d’explication médicale claire, sincère et cohérente, aggrave souvent leur angoisse de ne pas connaître la cause de leurs troubles. On combat mieux un ennemi démasqué, surtout si on est instruit des meilleures armes à lui opposer. Généralement, les malades souhaitent moins connaître le diagnostic que le pronostic de la maladie, afin d’adapter au mieux leur vie future.

Un pronostic est-il possible ?

Le pronostic est toujours délicat. Mais une bonne connaissance de l’évolutivité de la maladie, que nous allons détailler, est une aide précieuse. Elle permet de prévoir l’évolution d’un patient, avec une marge d’erreur d’autant plus faible que l’on a déjà quelques années de recul et que l’on connaît les caractéristiques et subtilités de la forme de la maladie dont il souffre.

Il faut clairement mettre en garde les patients contre certains traitements miracle : de nouvelles molécules, de nouvelles techniques chirurgicales fleurissent régulièrement dans la presse. Mais, sans être trop rose, le discours ne doit pas non plus être noir. Parfois, les patients ont connu dans leur entourage un malade parkinsonien sévèrement handicapé : généralement, ce souvenir date d’avant la dopathérapie, ou bien il s’agissait d’une maladie plus grave que la maladie de Parkinson. En fait, chaque patient est unique, et tout raisonnement fondé sur une comparaison entre individus doit être bannie. Ce qui importe dans l’évolution de la maladie, c’est l’apparition d’une invalidité pour les actes moteurs élémentaires de la vie courante : les déplacements, l’habillage, l’alimentation ou la toilette. L’atteinte intellectuelle doit être également prise en considération, mais nous avons vu qu’elle est rare ou discrète. Encore faut-il apprécier au mieux les répercussions de ces handicaps selon les aspirations personnelles du patient et son activité professionnelle.

S’il est vrai que les lésions cérébrales, c’est-à-dire la disparition progressive des neurones dopaminergiques, s’aggravent, cela ne reflète pas l’évolution réelle de la maladie. On sait qu’avant même l’apparition des premiers signes, la majeure partie des neurones a déjà disparu. Ensuite, le malade reçoit un traitement au long cours, qui non seulement masque les symptômes, mais les transforme. La qualité et la persistance de la réponse thérapeutique importent donc davantage que l’évolutivité des lésions neuronales.

Nous proposons ici un tableau évolutif moyen de la maladie, sachant toutefois qu’il est nécessairement faux de résumer schématiquement le devenir de tous les patients. Les premiers mois ou années d’évolution ne s’accompagnant que rarement d’une gêne importante, les médicaments dopaminergiques puissants comme la L-dopa peuvent ne pas être prescrits. Quand le malade commence à les prendre, il connaît une période de grand bien-être thérapeutique sans effet indésirable notable. Cette sorte de lune de miel dure souvent quelques années, entre deux et cinq ans. Puis surviennent les complications motrices habituelles de la dopathérapie dont l’intensité tend à se stabiliser entre la cinquième et la douzième année. Ensuite, l’état du patient ne se modifie plus guère et tout semble fonction de l’âge et de la survenue éventuelle de maladies intercurrentes. Si le patient a la cinquantaine, cette phase relativement stationnaire peut durer de nombreuses années. C’est en général vers soixante-dix ou quatre-vingts ans que de nouveaux symptômes invalidants apparaissent, notamment des pertes d’équilibre et des difficultés intellectuelles. Tout se passe comme si les signes normaux du vieillissement étaient nettement accentués par l’existence d’une maladie de Parkinson.

Avant la L-dopa, les deux tiers des patients étaient invalides après moins de dix ans d’évolution. Au bout de dix à quinze ans, la quasi-totalité d’entre eux avaient perdu leur autonomie ou étaient décédés. Depuis la mise au point de médicaments efficaces, la moitié des patients restent tout à fait autonomes après plus de dix ans d’évolution de la maladie. L’espérance de vie s’est accrue de six ans, et près de 60 % des parkinsoniens décèdent après soixante-quinze ans. Le taux de mortalité est presque similaire à celui de la population générale alors qu’il était trois fois plus important avant la dopathérapie. De nos jours, le parkinsonien meurt d’autre chose que de sa maladie.

Les formes variées de la maladie

Malgré l’extrême diversité symptomatique de la maladie, plusieurs critères permettent de proposer des regroupements.

Le plus pertinent me semble être la réponse à la dopathérapie. Trois groupes de patients se dessinent.

Dans le premier groupe, environ 15 % des patients, la dopathérapie n’entraîne aucun effet favorable ou au mieux une amélioration très discrète, quelle que soit la dose administrée. Chez ces patients, souvent âgés, la maladie s’aggrave assez rapidement : le pronostic est alors fâcheux. On pense que de tels patients sont atteints d’un « syndrome parkinsonien plus ». Ces patients ont en général des signes bilatéraux symétriques, et le tremblement parkinsonien typique est absent.

Dans le deuxième groupe, composé également de 15 % des patients, la dopathérapie est au contraire spectaculairement efficace, et lors des premières années de traitement, le malade a l’impression d’être totalement guéri. Chez ces patients, la maladie est plus précoce que chez les autres, en général autour de la cinquantaine. Malheureusement, les complications motrices de la dopathérapie apparaissent aussi plus tôt. Un contrôle de la maladie est néanmoins obtenu pendant de nombreuses années et les troubles neuropsychologiques sont quasiment absents.

Enfin, la troisième catégorie, qui regroupe la majorité des patients, est en fait un intermédiaire entre les deux groupes précédents. La dopathérapie est en général assez efficace, mais certains malades développent à la longue d’autres signes qui n’appartiennent pas à la triade parkinsonienne et qui ne répondent pas aux médicaments dopaminergiques. Les principaux de ces symptômes, appelés dopa-indépendants, sont le déséquilibre, les troubles intellectuels, les difficultés de parole, l’hypotension artérielle orthostatique, c’est-à-dire en position debout, et les problèmes urinaires. Selon l’importance relative de chaque symptôme de la triade, on oppose une forme tremblante à une forme akinéto-rigide. Lorsque le tremblement prédomine, l’évolutivité de la maladie est plus bénigne. Il est fréquent que la L-dopa soit introduite après plusieurs années d’évolution en l’absence d’invalidité motrice réelle. Même après l’introduction de la L-dopa, la courbe d’aggravation de ces malades tremblants est moins abrupte que chez le patient aki...

Table des matières

• Couverture
• Titre
• Copyright
• Collection « sante au quotidien » dirigée par Édouard Zarifian
• Remerciements
• Avant-propos
• Première partie - Les multiples facettes de la maladie
• Deuxième partie - La place du médecin
• Troisième partie - La vie quotidienne du parkinsonien
• Épilogue
• Lectures